三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑部代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患颇为困难。正最常意味著，是脑部能量代谢的主要原料。1同型谷氨酸不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，事与愿违导致脑部内积聚减少。

G1D最常表现为哮喘发作与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中，G1D一系列重要神经功能不足之处，最常独立于神经组织具体的GLUT1谷氨酸精神上，而减少脑部组织内浓度可以缓解症状。作者指出这些发现或许与人类G1D疾病具体，因此可以试图发展巩固脑部流入或共享有效替代官能团的病患工具。

在此之前可用G1D的哮喘乳制品疗法，仅能缓解2/3患者的运动精神上或哮喘发作，而且并非普遍空腹。有科学研究推测，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸亚胺等养分或许会通过回补自由基，必要TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学中心的科学研究者们，稳固于开展非商业性、开放附加系列的临床科学研究，对三庚酸亚胺病患工具进行评估。科学研究结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共不属于14名未不感兴趣生酮乳制品病患的1同型谷氨酸不足之处综合征的儿童与。插手手段为，在人脑日最常乳制品中必要食品级三庚酸亚胺。

由于大多哮喘发作不明显，患者或死者家属的感受不足以可用评估。因此，科学研究者采用定量脑部电图、神经认知科学、肠道系统性、脑部运动量的MRI检查等手段。

科学研究推测，1名人脑（7%）没有用到棘波；而其他人脑在系统设计三庚酸亚胺后，棘波降幅将近70%，大部分患者神经心理表现以及脑部运动量减少。11名患者（78%），长期采用三庚酸脂后未用到征状。3名人脑（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名人遗传性患中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生稳固影响。另外，科学研究的观察指标可以连在一起一个重要的框架，来评估代谢性脑部病（上方代谢产物精神上）的病患工具。

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编辑： neuro207